Huntington-Krankheit - Veitstanz

Chorea Huntington

Die Chorea major (Huntington), auch als Huntingtonsche Chorea oder Huntington-Krankheit bezeichnet (älterer Name: Veitstanz), ist eine bis heute unheilbare vererbliche Erkrankung des Gehirns. Oft wird sie – auch im Deutschen – mit HD abgekürzt, was für engl. Huntington's disease steht.

Es ist eine autosomal-dominant vererbte, neuro-degenerative Erkrankung, die meist um das 40. Lebensjahr zu ersten Krankheitssymptomen – Bewegungsstörungen und psychischen Symptomen – führt. Männer und Frauen sind in gleicher Häufigkeit betroffen. Die Krankheit nimmt immer einen schweren Verlauf und führt im Durchschnitt 15 Jahre nach den ersten Symptomen zum Tod. Mit wenigen Ausnahmen erkranken alle Merkmalsträger früher oder später (vollständige Penetranz). Die Chorea Huntington ist eine der häufigsten erblich bedingten Hirnstörungen mit einer Inzidenz von 5:100.000. Diese schwankt jedoch von Land zu Land erheblich und liegt beispielsweise in Japan bei 1:100.000. Seit 1993 lässt sich das die Krankheit verursachende Allel auf dem kurzen Arm des vierten Chromosoms (Genlocus p16.3)[1] nachweisen, auch beim Ungeborenen durch Amniozentese oder Chorionzottenbiopsie.

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